她叫多多，才13个月，一出生脸部、头部就被大块红斑覆盖。红斑的来历还未来得及查清楚，多多就怪病不断，整日抽搐、发烧、呕吐、咳嗽。父母带着她辗转就医，换来的却是绝望。
CT结果显示，与多多面部红斑相对应的脑部有病变，病变组织占了大脑的四分之一，非常罕见，如果不尽快切除病变组织，等待多多的将是智力低下、持续的癫痫发作，发育迟缓。然而多多和父母跑遍了湖南、医院，得到的都是绝望的结果。为了寻求救治希望，最终多多的父母带她来到首都医院。
医院组织全院进行了手术方案会诊。由于多多才1岁多，开颅手术对于她就像是小树苗要经历暴风雨，手术的每一个步骤对于她来说都是生死大考验，她能闯过这些生死关再次回到父母温暖的怀抱么?
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一
什么是颜面血管瘤
颜面血管瘤病常称为Sturge-Weber综合征(简称SWS)，是一种少见的先天性神经皮肤综合征，发病率约1/万，为散发病，无明确遗传倾向，是斑痣性错构瘤的一种，一般出生即可发现，主要表现为一侧颜面三叉神经分布区，以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤，严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化，患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。
二
颜面血管瘤的临床表现
1
皮肤改变出生即可见红葡萄酒色血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。
2
神经系统症状常见癫痫发作是脑面血管瘤病的主要神经系统表现，发生率70%-90%，几个月至几岁均可出现，且多现为药物难治性，癫痫持续发作远高于一般癫痫患儿。随年龄增大常有智能减退，智能减退与起病年龄有一定相关性，越早起病越容易出现智力减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
3
眼部症状30%的患者伴发青光眼和突眼，青光眼多为血管痣波及眼脉络膜导致，突眼是产前眼内压过高所致;一般枕叶病变可出现对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。
三
颜面血管瘤的手术治疗
颜面血管瘤病一旦出现癫痫发作，多为药物难治性，且累及功能区的脑面血管瘤病多伴有偏瘫及智能发育迟缓，应考虑手术治疗。如手术局限于局部脑部，且不累及功能区者，可考虑受累脑叶切除，此种情况效果最好，可完全控制发作，且不影响病人脑功能，建议此类病人积极手术治疗。病变受累一侧半球功能区部位，且病人功能无明显影响者(如运动及语言功能)，切除手术可能影响病人功能，可考虑进行电凝热灼治疗，可以控制癫痫发作。病变累及半脑，且病人出现明确的癫痫发作，伴有一侧肢体发育及功能异常伴有或不伴有智能发育迟缓者，可考虑半侧脑的切除/离断手术治疗。手术时间应在患儿身体状况允许的条件下早期进行。
出镜专家姓名：栾国明
职称：主任医师,教授,博士生导师
出诊时间：周一、周三上午
专业特长：癫痫、帕金森、神经性疼痛、三叉神经痛、面肌痉挛、脑瘫、精神病等脑功能性疾病\功能区肿瘤和病灶的定位及手术…
姓名：关宇光
职称：副主任医师,副教授,硕士生导师
出诊时间：周二、四、五上午
专业特长：癫痫、儿童癫痫、面肌痉挛、三叉神经痛、帕金森、肌张力障碍、脑瘫等功能神经外科疾病及脑肿瘤的诊断与手术治疗。…
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